早期肌肉痛性痉挛是常见的,而且多在受累及的下肢近远端肌肉,肌肉跳动可能引起患者重视,而且有时肌肉跳动早于无力和肌肉萎缩几个月之久。
肢体的非对称性无力,或构音不清,上肢发病者多从肩部无力开始,有时在轻微的局部损伤后发现远端无力,常较明显,表现为持物无力,大约35%的患者首先在上肢,大约40%的患者从脊髓腰段开始,这些病人由于单侧足下垂跛行,或由于无力难以站立。
随着病程的发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状,无力会进一步加重,而肌肉跳动会变得不明显,相反以球部症状发病者最后也出现四肢症状。