环磷酰胺是风湿病常用的一种免疫抑制剂,在治疗硬皮病的时候,主要是用于合并脏器受累时,如果患者出现急性的间质性肺炎或者有肾脏受累,这个时候需要应用环磷酰胺联合激素进行治疗,可以提高疗效,并减少糖皮质激素的用量,尤其是对合并肾脏和间质性肺炎早期的患者,疗效比较明确。
但是环磷酰胺对改善皮肤的硬化可能没有什么疗效,硬皮病的治疗主要在早期是为了阻止新的皮肤和脏器受累,而到了晚期,主要是根据已有的症状,进行对症处理。
这个疾病通常缓慢发展,大多数通过治疗以后,预后还是比较好,但是如果是合并急进性加重性的肺动脉高压或者是肾危象,死亡率就比较高。