本病早期表现比较隐匿,但雷诺现象常为本病的首发症状,皮肤病变为本病标记性特点,往往呈对称性,一般先于手指及面部出现,然后向躯干蔓延。
典型的皮肤病理表现分为三个时期,肿胀期,硬化期和萎缩器,其中在硬化期以出现面具脸为特征,关节周围肌腱筋膜皮肤纤维化可以引起关节痛,消化道也可以出现异常,表现为食管下段的功能失调,以及吞咽食物后有发噎感,饱餐后立即躺下的反酸烧心感等等。
肺部也可以出现病变表现为活动后气短,最常见的肺部病变是肺间质纤维化,心脏也可以出现心肌心传导系统等等的病变,肾脏损害往往是本病的主要死亡原因之一。