地中海贫血又称珠蛋白生成障碍性贫血、海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病,是由于基因缺乏所导致的,在我国多见于南方地区,广东、广西、海南、四川、重庆等省市发病率较高,在北方比较少见。
地中海贫血,不但不能补铁治疗,而且应当去铁治疗,补铁会加重地中海贫血的症状。这是因为地中海贫血的病理机制是,合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失,导致血红蛋白结构异常,而不是缺铁。而贫血使肠道对铁的吸收增加,加上在治疗过程中的反复输血,使铁在组织中大量贮存,导致含铁血黄素沉着症。
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地中海贫血又称珠蛋白生成障碍性贫血、海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病,是由于基因缺乏所导致的,在我国多见于南方地区,广东、广西、海南、四川、重庆等省市发病率较高,在北方比较少见。
地中海贫血,不但不能补铁治疗,而且应当去铁治疗,补铁会加重地中海贫血的症状。这是因为地中海贫血的病理机制是,合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失,导致血红蛋白结构异常,而不是缺铁。而贫血使肠道对铁的吸收增加,加上在治疗过程中的反复输血,使铁在组织中大量贮存,导致含铁血黄素沉着症。
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