一般的疗法,注意营养,预防继发感染,对症治疗贫血或是出血多可给予成分输血。巨脾和脾功能亢进症状明显者可考虑切脾,但全脾切除后虽可减轻腹部负担,减轻贫血和出血倾向,改善发育状态,偶可自行缓解而痊愈。但有加速肝及骨骼破坏的可能,故应尽量延迟手术,必要时可考虑部分脾切除术。
骨痛可用于肾上腺皮质激素、线皮质激素等内科治疗为主,脾大和脾功能亢进明显者可考虑行脾切除术,对症状改善有帮助。戈谢病是溶酶体糖脂较常见的一种,为常染色体隐性遗传,常表现为多系统的脂质沉积,累及骨髓、肝脾、骨骼及神经系统。
一般的疗法,注意营养,预防继发感染,对症治疗贫血或是出血多可给予成分输血。巨脾和脾功能亢进症状明显者可考虑切脾,但全脾切除后虽可减轻腹部负担,减轻贫血和出血倾向,改善发育状态,偶可自行缓解而痊愈。但有加速肝及骨骼破坏的可能,故应尽量延迟手术,必要时可考虑部分脾切除术。
骨痛可用于肾上腺皮质激素、线皮质激素等内科治疗为主,脾大和脾功能亢进明显者可考虑行脾切除术,对症状改善有帮助。戈谢病是溶酶体糖脂较常见的一种,为常染色体隐性遗传,常表现为多系统的脂质沉积,累及骨髓、肝脾、骨骼及神经系统。
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