硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并影响心肺和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。病因不明,疾病可引起多系统多器官衰竭,比如先力衰竭,呼吸系统衰竭以及急肾衰阶段。
硬皮病根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位,可分为弥漫性系统性硬化症和局限性硬化症,弥漫性者通常因为重要脏器的受累而愈后不佳,死亡率较高而局限型者通常预后较好,可长期局限而不进展,硬皮病最常引起,肺功能衰竭甚至合并肺癌以及心力衰竭,甚至心包填塞等。
硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并影响心肺和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。病因不明,疾病可引起多系统多器官衰竭,比如先力衰竭,呼吸系统衰竭以及急肾衰阶段。
硬皮病根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位,可分为弥漫性系统性硬化症和局限性硬化症,弥漫性者通常因为重要脏器的受累而愈后不佳,死亡率较高而局限型者通常预后较好,可长期局限而不进展,硬皮病最常引起,肺功能衰竭甚至合并肺癌以及心力衰竭,甚至心包填塞等。
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