嗜血细胞综合征

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医生主讲实录

首先,嗜血细胞综合征被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒,杀伤细胞,CTL以及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍。单核巨噬细胞系统持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量的炎症细胞因子而导致的一种临床综合征。

主要是由于遗传、感染、免疫性疾病和药物等因素所引起的,临床症状可以出现发热、脾大、全血细胞减少,高甘油三酯血症的一些症状,可以并发有出血、感染和多脏器功能衰竭的一些症状。

对于这类患者治疗的办法主要是应用化疗来控制疾病的发展,这个疾病一般是比较凶险,大部分患者会出现死亡的情况。另外,治疗主要是选择地塞米松,依托泊苷以及环孢素为基础的一个综合性治疗。

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