发病机理普遍认为听神经鞘瘤是一种听神经鞘的肿瘤,但究竟是起源于sch细胞还是起源于神经鞘的长纤维细胞尚有争论,可以自然发生,也可能为外伤或其他刺激的结果,本病也可与多发性神经纤维瘤伴发。
神经鞘瘤有节神经根长出,其形态通常长圆形,长径2到3厘米,少数可达到10厘米以上,后一种肿瘤常位于马尾或为颈段的葫芦状肿瘤,肿瘤呈黄白或粉红色,常为实质性可有囊性变,一般有完整的包膜。髓外的肿瘤常位于网膜下腔,与脊髓分界清楚,通常有一到两个脊神经根穿入肿瘤中,可能就是肿瘤的起源部位,在马尾段可见巨型的神经鞘瘤。