重症凝血功能障碍分为遗传性和获得性两大类:
一、遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血分子缺乏,多在婴幼儿期即有出血症状,常有家族史。
二、获得性凝血功能障碍相对较为常见,患者往往有多种凝血因子缺乏,多发生在成年。
临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体证,血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症,可分为血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)两型。因子Ⅷ:C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体,故称X链疾病,两者均为X染色体伴性隐性遗传,男性发病,女性传递。
重症凝血功能障碍分为遗传性和获得性两大类:
一、遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血分子缺乏,多在婴幼儿期即有出血症状,常有家族史。
二、获得性凝血功能障碍相对较为常见,患者往往有多种凝血因子缺乏,多发生在成年。
临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体证,血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症,可分为血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)两型。因子Ⅷ:C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体,故称X链疾病,两者均为X染色体伴性隐性遗传,男性发病,女性传递。
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