一、临床表现。多于50岁以后发病,呈隐匿起病,主要表现为活动性呼吸困难,渐进性加重,常伴干咳,75%有吸烟史。
二、体征。杵状指,双肺底闻及velcro音。
三、胸部HRCT诊断UIP的准确性大于90%。典型UIP表现为:1.病变呈网格改变,蜂窝改变,伴和不伴牵拉支气管扩张。
2.病变以胸膜下基底部分分布为主。
四、肺功能限制性通气功能障碍,弥漫功能下降。
五、外科肺活检,对HRCT成不典型UIP改变,诊断不清楚,没有手术禁忌症的患者,应考虑外科肺活检。
UIP的病例诊断标准:
1、明显纤维化或结构变形,伴或不伴蜂窝肺,胸膜下间质分布。
2、斑片肺实质纤维化。
3、成纤维细胞灶。