重症肌无力双眼睑下垂,可见于重症肌无力早期或单纯眼肌型重症肌无力。重症肌无力患者在发病早期可以单独出现眼外肌无力,咽部肌肉无力或肢体肌肉无力等。颅神经支配的肌肉较脊髓神经支配的肌肉更容易受累。
单纯眼肌型重症肌无力可以分为成人型单纯眼肌型重症肌无力和儿童型重症就利。成人型单纯眼肌型重症肌无力占15%至20%,病变始终仅限于眼外肌,表现为上眼下垂和复视。儿童型重症肌无力占我国重症肌无力患者的20%,大多数病例仅限于眼外肌麻痹,双眼睑下垂可以交替出现。大约四分之一的病例可以自然缓解,只有少数病例可以累及全身骨骼肌。
儿童型重症肌无力中有两种特殊的亚型,新生儿型和先天性重症肌无力。新生型指女性患者所生的婴儿中约有10%,因为含有母体乙酰胆碱抗体igg,经胎盘传给胎儿而引起肌无力。患者表现为哭声低,吸吮无力,肌张力低和动作减少,经治疗后多在一周至三个月内痊愈。
先天性重症肌无力是指患儿出生后短期内出现肌无力,可以是单纯的眼外肌麻痹,也可以伴有全身肌无力,对抗胆碱酯酶药治疗效果不佳,但是患者的病情发展缓慢,可以长期存活,该患者可有明确的家族史。