先天巨结肠是什么情况

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医生主讲实录

先天巨结肠是错误的命名,因为巨结肠改变不是先天性的,由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞,处于痉挛狭窄状态,丧失蠕动和排便功能,致使近端结肠蓄便,积气,而续发扩张、肥厚,逐渐形成了巨结肠改变。

先天性巨结肠的肠壁内神经节细胞缺如,是一种壁內神经发育停顿,外胚层神经纤维无法参与正常的壁内神经丛发育。随着遗传学的深入研究,认识到先天性巨结肠遗传与环境因素的联合致病作用,多为基因或多因素遗传病,也有人称之为希尔施普龙病的。要尽可能的切除病变肠管,治疗本病的最好治疗方法。

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