边缘性角膜变性又称Terrien边缘变性,病因未明,其角膜上皮后弹力层以及内皮层正常,而前弹力层缺损或不完整,基质层有大量的酸性粘多糖沉着,男女发病比为3:1,常于青年时期开始,进展缓慢、病程长,多为双眼,但可先后发病,两眼的病程进展也可不同。
它的临床表现主要有,在最初的症状为角膜周边部出现一些浑浊的小点,犹如老年环,一般在浑浊之外还有一透明带,所不同者为本病开始即有新生血管,透明带的深层有些浑浊,在浑浊环与角膜之间的角膜组织凹陷,并逐渐加深,凹沟像角膜缘那面较为倾斜,而向角膜中央那面的边较为陡峭,凹沟底部有血管,最后由于凹沟部分的角膜太薄,不能抵抗眼内压以致逐渐隆起,有时可突出有如一半月形的疱,这样的角膜只要受到轻度的外力,即可破裂而有虹膜脱出。