何谓K-F环,发病原因是什么

00:00
2:11

医生主讲实录

​kf环是一种具有疾病诊断价值的有特征性的体征,多见于肝豆状核变性与其他肝病所致的铜代谢紊乱者,kf环系肝豆状核变性的临床表现之一,肝豆状核变性是一种全身病与遗传有关。发病年龄在10到25岁,男性较多,主要病变在中脑基底部的豆状核与铜代谢障碍有关。

全身表现有肌肉强硬以及震颤,固有假性震颤病之称,因还有肝硬化的存在故也称为肝豆状核变性,当机体发生铜代谢紊乱时血清中的铜含量随之减少,组织中能与铜结合并起运载作用的一种含素蛋白质的也开始失调,反而增加了与铜的亲和力,使铜在组织上的聚集加多,角膜组织中近角膜源部的硫含量丰富而中央部则几乎没有含硫物质,这种化学成分的差别在病变形成的部位上有一定的影响。

此外也有主张自由基毒性学说即由于房水中含铜量增加而形成自由基,使周边部角膜内皮细胞膜脂质过氧化从而促使角膜内皮细胞坏死在基地膜上出现铜沉积。

以上内容仅供参考

为你推荐

健康自测

健康自测大全 健康早知道

专业医学量表 专业医学团队

扫码关注完成健康自测