硬皮病在临床上通常会出现一些系统受累的表现,主要会影响到心脏、肾脏、肺脏和消化道等多个重要的器官,肾脏损害可以见于15%~20%的患者,是系统性硬皮病患者主要的死亡原因之一,提示愈后不佳,所以一定要引起早期的重视,多见于弥漫性皮肤型患者的早期,通常在起病四年内,主要因为小动脉内皮细胞增生,导致肾脏缺血,肾功能受损。
可以表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压或者氮质血症等,有些可能突然出现急进型恶性高血压,表现为剧烈头痛、恶心、呕吐、视力下降或者伴有抽搐等,也会出现急性肾功能衰竭,像这种情况就称为硬皮病肾危象,也是硬皮病适死亡的主要原因之一。
所以一定要早期发现早期进行积极有效的治疗,也要积极地控制血压和各种并发症,还要坚持随诊。