单心房是一种罕见的心脏病,常因为房间隔未发育而导致形成一个共同的心房,常合并左上腔静脉和右位心。患儿临床表现为哭闹时气急紫绀,早期出现心力衰竭单,心房内存在混合血,可引起缺氧,紫绀,可因红细胞增多而发生脑栓塞,感染等。另外肺循环血流量增多逐渐引起肺动脉高压,最后形成不可逆性的肺血管阻塞性病变。
故诊断明确的患儿只要尚未发生严重的肺血管阻塞性病变,均应争取早期手术手术,经胸骨正中切口,体外循环下施行应用心包或涤纶织片制成房间隔,伴有左上腔静脉引流入左心房者需同时救治,二尖瓣前瓣裂缺伴关闭不全,需做修补。