病因是多方面的,以先天性畸形,比如中脑导水管狭窄、闭塞,小脑扁桃体下疝,第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。
同时按脑积液导致的系统功能障碍的性质,分为梗阻性和非梗阻性,而梗阻性是由于室间孔第三脑室中脑导水管,第四脑室及其中孔和侧孔,以及小脑延髓池的不通畅而发生。
而非梗塞性,也叫交通性脑积水,多是因为脑脊液分泌过多,吸收障碍所导致的,由于长期脑室内压增高,大脑组织受压,发生退行性变,可变得极为菲薄,临床上会出现一系列的表现,头围增大,双目下视,露出巩膜,严重的可能造成智力异常,发育障碍,失明,眼球震颤。