先天性脑积水也称婴儿脑积水,正常情况颅内脑脊液也是不断的产生和吸收的,保持着动态平衡,若出现产生过多或者是吸收回流障碍,脑室系统和蛛网膜下腔将积聚大量的脑脊液而扩大形成脑积水。
早期对智力没有影响,但是随着病情的加重可能会出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪,最后多因营养不良发生压疮或者是呼吸道感染等并发症而死亡。也有少数的病例病情会自行缓解或停止发展。
发生的原因是多方面的,以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝,及第四脑室中孔或者是侧孔闭锁为主要原因。按脑脊液系统功能障碍的性质可分为阻塞脑积水和非阻塞性脑积水,临床上多在三到五个月因为头颅的增大逐渐的发现。