首先治疗方法是以手术切除为主,争取要早期广泛切除,如果有血管侵犯,血管需要一并切除,切除不彻底局部复发率是比较高。另外辅助化疗,偶尔也可以产生较好的效果,使应截肢的患者得以施行保肢手术。术后化疗作为局部淋巴结或者远处转移灶的最终治疗方法,仅对部分患者有反应,但不能对该病变达到长期或者是即刻的控制。
根治性手术治疗,如果病变术前对于放疗和化疗有反应的时候,切除后复发率是小于10%的。而对于深部的位于肢体近端和躯干周围的较大病变,即使对辅助治疗有满意的反应,行边缘切除后局部复发率仍然比较高,对于一期的小肿瘤以广泛切除为主,复发率比较低。一旦复发则需要广泛截肢,如果术前未确诊滑膜肉瘤,需要做腱鞘囊或者是边缘切除。