系统性硬皮病晚期由于小动脉管腔的闭塞,患者往往会表现为躯干、四肢皮肤弥漫性的肿胀、硬化、皮肤萎缩、变薄,由于皮下组织和肌肉也发生萎缩硬化,致使皮肤紧贴于骨膜上,而且容易出现皮肤溃疡、坏死,病人的面部表情固定,鼻变小、变尖,眼裂变小,外耳变薄,张口受累,全身关节有可能出现疼痛、僵直。
当患者内脏同时受累发病时,往往会出现各种相应症状,比如食道受累会出现吞咽困难,胃肠道受累会出现腹痛、腹泻,肺脏受累会出现肺气肿、呼吸困难的症状,心脏病变时会出现胸闷、气急、心悸以及各种心律失常,肾脏病变表现为血尿、蛋白尿、氮质血症、高血压这样的表现。
所以系统性硬皮病到了晚期,患者的表现比较复杂,多种多样,往往表现为多个器官受累。