系统性硬化病的自然病程不一,个体差异很大,通常呈缓慢发展,局限型预后一般较好,但是弥漫型由于肺、肾、心脏的损害容易导致死亡,所以预后较差,尤其是伴有肾脏损害者十年内的死亡率可以达60%,不伴有肾损害者十年内的死亡率仅为10%。
此外本病容易累及肺脏,导致肺纤维化、肺动脉高压,可以出现肺癌,因此肺部病变是常见的死因。尽管本病无法治愈,但是对受累脏器的早期治疗可以减轻症状,改善脏器功能,提高生存率。
系统性硬化病的自然病程不一,个体差异很大,通常呈缓慢发展,局限型预后一般较好,但是弥漫型由于肺、肾、心脏的损害容易导致死亡,所以预后较差,尤其是伴有肾脏损害者十年内的死亡率可以达60%,不伴有肾损害者十年内的死亡率仅为10%。
此外本病容易累及肺脏,导致肺纤维化、肺动脉高压,可以出现肺癌,因此肺部病变是常见的死因。尽管本病无法治愈,但是对受累脏器的早期治疗可以减轻症状,改善脏器功能,提高生存率。
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