家族性的iga肾病是指同一家,同一家系中至少有两个有血缘关系的家庭成员经肾活体组织检查证实为iga肾病。
若有一个明确诊断为iga肾病,其他的家庭成员有持续的镜下血尿,蛋白尿,慢性肾小球肾炎或无其他原因的肾功能减退,但未经病理证实,则为可疑的家族性iga肾病。
家族性iga肾病患者的临床表现以及病理改变与散发性iga肾病相似,但肾功能损害和终末期肾病的发生明显的高于散发型iga肾病患者,尤其在家族性iga肾病患者的一级亲属患者中,肾的生存率明显降低,目前一般认为家族性iga肾病约占全部iga肾病的10%,在iga肾病患者亲属中进行家族史调查和尿筛查是非常重要和必要的。