继发孔型房间隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占先心病的10~15%,男女之比为1∶2.。
由于正常左、右心房之间存在着压力阶差,左房的氧合血经缺损分流至右房,体循环血流量减少可引起患儿发育迟缓,体力活动受到一定限制,部分患者亦可无明显症状。氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变,导致肺动脉压及肺血管阻力升高,但其进程较缓慢,多出现在成人患者。
临床表现为活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状,但部分儿童可无明显症状,房性心律紊乱多见成年患者;若有严重肺动脉高压引起右向左分流者出现紫绀。