遗传性肾炎又称眼耳肾综合症,此病是一种单基因遗传病。患者是杂合子,其遗传方式仍然有争论,一般认为是常染色体显性遗传。发病机理目前并不清楚。
其主要的症状有反复发作性血尿,可伴有不同程度蛋白尿,少数患者表现为肾病综合症。还有患者出现对称性神经性耳聋,眼部疾病有近视,斜视,白内障及眼底病变,可以出现智力,迟钝,血小板降低。
目前,遗传性肾炎尚无单一的特性的诊断方法,家族史是诊断的主要依据,做肾活检有助于诊断。若有肾小球基膜的致密层分离,并有电子致密物微颗粒沉积就可以确诊。
遗传性肾炎又称眼耳肾综合症,此病是一种单基因遗传病。患者是杂合子,其遗传方式仍然有争论,一般认为是常染色体显性遗传。发病机理目前并不清楚。
其主要的症状有反复发作性血尿,可伴有不同程度蛋白尿,少数患者表现为肾病综合症。还有患者出现对称性神经性耳聋,眼部疾病有近视,斜视,白内障及眼底病变,可以出现智力,迟钝,血小板降低。
目前,遗传性肾炎尚无单一的特性的诊断方法,家族史是诊断的主要依据,做肾活检有助于诊断。若有肾小球基膜的致密层分离,并有电子致密物微颗粒沉积就可以确诊。
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