系统性弥漫型硬皮病

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医生主讲实录

系统性弥漫型硬皮病,是以皮肤及内脏器官组织纤维化硬化、萎缩为特点的结缔组织病。病人常常以雷诺现象为最先出现的症状,在雷诺现象十余年之后才有皮肤的改变,三分之一的病人可以有关节痛和关节的将发僵,少数人有肯定的关节炎。

另外,有些病人表现为严重的肌肉乏力,这个时候与肌炎有时候不容易鉴别。部分病人病情逐渐进展,往往经过很长的时间,有人长达数十年,才出现特殊内脏受累的临床表现。严重的硬皮病病人可有广泛的皮肤改变,胸腹部和背部的皮肤,有些病人形容自己的肚子像块石板。

弥漫型硬皮病的病人可以有内脏的受累,部分病人在发现患病的时候,已经有肾脏心脏等重要器官受累,病情进展迅速甚至危及生命。

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