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• 什么是法洛四联症

  法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 8881次

• 法洛四联症患儿术后情况如何

  法洛氏四联症是一种复杂畸形，随着他的肺血管发育的情况、侧枝的情况，包括主动脉骑跨的情况，术后效果根据手术的不同方式是有不同的，但是总体上来说，进行了根治手术的法洛氏四联症的孩子，基本上都能接近正常人的生活。远期预后上的评价，我们一般根据两个方面，比如右室流出道有没有狭窄，梗阻的程度有多重，还有肺动脉瓣的反流情况，因为根据手术方式的不同，有些可能需要切开肺动脉瓣环，去进行肺动脉流出道的加宽，有些孩子不用。但是如果你切开了肺动脉瓣，进行了加宽，这种肺动脉瓣的功能，是不能得到完整的保护的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是随着孩子的生长发育，人工材料不生长发育，所以他肺动脉瓣的反流量可能会增加。所以一般这种，进行了跨环修补的，用的人工材料可能会随着年龄的增加，肺动脉瓣的反流量会加重，远期比如说成年以后，我们需要定期随访，观察他的右心功能。如果说右心负荷过重的话，可能需要一些介入的治疗，去保护肺动脉瓣的功能。但是如果我们做手术的时候，孩子各方面条件比较好，我们尽量保证了肺动脉瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜进行了处理，保证了周围都是他自己的东西。随着他的生长发育，瓣膜反流没有加重，右室流出道梗阻也没有，这种孩子他的临床表现是正常的，可以说他是一个正常人，也可以从事正常的体力活动，跟正常的工作，远期预后是很好的。

  

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  景小勇 副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院

  2019-08-15 3143次

• 法洛四联症临床有哪些特点
  一、有可能会出现明显的缺氧表现，口唇发干，另外会出现杵状指，末端指节关节粗大。第二、有可能会导致营养的不良，出现发育明显的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能会导致胸前区隆起，另外心前区会出现抬举样的波动，再就是通过查体有可能会听到心脏的杂音，主要是在胸骨左缘二三肋间可以听到喷射性的收缩期杂音，同时有可能会伴有心前区的震颤。另外如果做胸片检查，有可能会有肺淤血的表现，再就是做心电彩超，发现心脏彩超心强结构的异常，心脏增大会出现肺动脉口的狭窄，室间隔缺损，另外肥大一般情况下通过心脏彩超就能够明确的诊断。
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  张化勇 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-07-04 2520次

• 法洛四联症患者术前应做哪些准备
  法洛四联症患者术前应做以下准备：1、抽血查血常规，观察血小板以及血红蛋白的情况，如果血小板过低或者是严重的贫血，是没办法行法洛四联征手术的。2、需要抽血查血凝全套以及病毒四项，观察患者有没有传染病，例如乙型肝炎，丙型肝炎，艾滋病。需要观察凝血的情况，若患者容易出血，暂停手术。3、术前应该停一些活血的药物，例如阿司匹林肠溶片，波立维等，目的是为了预防手术中出血情况。4、术前应该进食一些维生素含量比较高的食物，术前六小时应该禁食。
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  杨庆玺 副主任医师山东省泰山疗养院

  2020-01-31 1627次

• 法洛四联症患者术前应做哪些准备
  病情分析：患者在术前需要在医生的指导下，针对咳嗽、排痰等方面进行训练，另外患者需要加强保暖措施，避免感冒，尤其注意尽可能不要出现肺炎等情况。意见建议：建议患者适当改善饮食，尽可能不要出现口渴的情况，否则可能会导致血液粘稠，最后甚至可能导致颅内出现感染问题。另外建议患者建立积极的心态，改掉焦虑等负面情绪。
  田峰 副主任医师枣庄市中医医院（北京中医药大学枣庄医院、北京中医药大学第四临床医学院）

  2020-06-18 501次

• 法洛四联症术后注意事项有哪些
  病情分析：法洛四联症患儿手术后，要注意并发症的发生，家长要按时带着孩子去医院进行复查，还可以服用一些具有保护心脏功能的药物，巩固手术治疗效果。意见建议：法洛四联症患儿在手术治疗后，家长注意不要让患儿过度运动，建议多吃一些高营养高蛋白的食物，提高免疫力，为身体补充能量。
  汪磊 主治医师聊城市人民医院

  2020-02-28 1503次

• 法洛四联症临床有哪些特点
  一、有可能会出现明显的缺氧表现，口唇发干，另外会出现杵状指，末端指节关节粗大。第二、有可能会导致营养的不良，出现发育明显的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能会导致胸前区隆起，另外心前区会出现抬举样的波动，再就是通过查体有可能会听到心脏的杂音，主要是在胸骨左缘二三肋间可以听到喷射性的收缩期杂音，同时有
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-06-22 50次

• 法洛四联症的诊断
  法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病，需要与三联征、大血管错位等其他的发绀相鉴别。右心导管检查和选择性右心造影可以明确诊断。其主要特点是右心室压力等于或略高于主动脉，肺动脉压力低，有时导管可以通过缺损进入左心室或升主动脉。右心造影的主要征象是：1.肺动脉口显示不同程度的狭窄，呈现第三心音和或肺动脉
  王志新 主任医师中日友好医院

  2022-05-24 117次