干燥综合症是一种以侵犯外分泌腺,尤其是唾液腺、泪腺为主的慢性自身免疫性疾病,以燥性淋巴细胞浸润为病理特点。
干燥综合症并不完全属于遗传病,它是在遗传、病毒感染和性激素异常等多种因素共同作用下,导致机体细胞免疫和体液免疫的异常反应,在体辅助细胞的作用下,b淋巴细胞功能异常,产生多种自身抗体,多克隆的免疫球蛋白以及免疫复合物,通过各种细胞因子和炎症介质,造成组织损伤致使唾液腺和泪腺等组织发生炎症和破坏性病变。
研究显示人类白细胞抗原二类基因在白种人中原发性干燥综合症相关,人类白细胞抗原的dr23与抗ssa和抗ssb的抗体产生有关。