骨纤维化是骨髓纤维化的简称,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织可以严重影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。原发性的髓纤又称为骨髓硬化症,原因不明的髓样化生,这个疾病的有不同程度的骨髓纤维组织增生以及它主要发生在脾脏,其次是在肝脏和淋巴结内的髓外造血。
典型的临床表现为幼稚红细胞还有幼稚粒细胞性贫血,含有较多的泪滴状红细胞。脾脏可以明显肿大并,且具有不同程度的骨质硬化。
这个疾病是一种少见的疾病,发病年龄多是老年人,大部分年龄在五十岁到七十岁之间,男性略多于女性,同时也有少量的婴幼儿可以获得这个疾病的,治疗主要是对症支持治疗。