骨髓纤维化简称为髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,纤维组织严重影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,又称为骨髓硬化症。
原因不明的髓样化生,具有不同程度的骨髓纤维组织增生,主要发生在脾脏,其次那可以发生在肝脏和淋巴结内的髓外造血,典型表现出现幼稚的红细胞以及幼稚粒细胞,有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常常是干抽的现象,血小板均有异常。
早期血小板可以增高,个别患者可以达到一千乘以十的九次方每升,同时血小板随着病情的进展会逐渐的减少,外周血中可以见到大而畸形的血小板,偶可见这个聚合细胞碎片。骨髓纤维呈干抽像,不能分离出相应的骨细胞。