首先,对于原发性巨球蛋白血症的诊断标准,主要是血清当中检测到单克隆的IGM,不论数量多少都称为原发的巨球蛋白血症。
它的骨髓中的浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞,呈小梁间隙侵犯也是不论数量的,它的免疫表型主要表现为CD19阳性、CD20阳性,SIGM阳性,CD22阳性,CD25阳性,CD27阳性,FMC7阳性,CD5加减,CD10减,CD23减和CT103减,10%到20%的患者可以部分表达CD5、CD10或CD23,此时不能仅凭免疫表型,排除原发性巨球蛋白血症,同时,可以排除其他已知类型的淋巴瘤情况。