什么是系统性硬化症

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医生主讲实录

系统性硬化症也称为硬皮病或者进行性系统性硬化,是一种原因不明的结缔组织病,临床上以局限性的或者弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,也可以影响内脏,比如心脏肺脏,消化道等器官是一种全身性的疾病,根据受累皮肤的情况可以分为四种类型。

弥漫皮肤型的特点就是皮肤纤维化,除了肢体的远端和近端外,面部以及颈部都可受累及。

第二种是局限皮肤型的系统性硬化,特点就是皮肤的病变仅仅局限于肘关节或者膝的远端,部分患者有面部和颈部的受累。

第三种是没有硬化病的系统性硬化症,这类患者的特点是有雷诺现象特征性的内脏器官表现和血清学的异常,但是没有皮肤的硬化表现。

第四种,硬皮病重叠综合征。以上三种情况中的任意与其他诊断明确的结缔组织病,比如类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,皮肌炎等同时出现。

以上内容仅供参考

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