有很多临床表现和运动神经元病极其相似的病例,包括像颈椎的压迫或者因颈部枕骨骨大孔髓样癌或者是骨质长入椎管的颈椎病,同样也可以引起运动神经元病的临床症状,常见的有上肢的无力感,肌肉消瘦,上肢的肌束震颤,下肢的痉挛等等,在一般它们缺乏脑神经的受累可以帮助鉴别诊断,尽管还有一些像枕骨大孔处的病变也可能压迫到的十二对脑神经及舌下神经,引起舌肌的瘫痪,包括像脑脊液,x光平片以及肠部膀胱功能正常,这样都会支持运动神经元疾病。
所以误诊有时是不可避免,如果诊断上有疑惑,应该及时进行头部的核磁扫描和脊髓的造影来显示相应的结构,帮助有效的鉴别诊断。