强直性肌营养不良症

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医生主讲实录

肌强直表现受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟,导致明显的肌肉僵硬,肌电图出现特征性连续高频电位放电现象,本病可发生于任何年龄,但多见于青春期后,男多于女。主要症状为肌无力,肌萎缩和肌强直,萎缩和无力表现为四肢不灵活,前臂及手部肌肉萎缩,下肢有足下垂及跨阈步态,萎缩还可发展至面肌,咬肌、颞肌和胸锁乳突肌,故病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,颈消瘦而稍前屈。

肌强直可用膜系统稳定药治疗,能促进钠泵活动,降低膜内钠离子浓度,提高静息电位,改善肌强直状态,如硫酸奎宁,300-400mg,3次/d,普鲁卡因胺0.5-1g,4次/d,甲妥英0.1g,3次/d,强直性肌营养不良可能首选苯妥英,因其他药物对心脏传导有不良影响。

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