皮肌炎是一种主要侵害横纹肌的自身免疫性、炎症性疾病,容易并发多个器官受累。20%到60%的皮肌炎患者可发生间质性肺炎,是本病的主要死亡原因。
皮肌炎合并间质性肺炎的发病机制尚未明确。有证据表明体液免疫和细胞免疫,可能共同参与了疾病的发生、发展,除此以外,皮肌炎的其他表现还有肌肉受累,通常是双侧对称性,以肩胛肌、骨盆带受累最为常见,其次是颈部和咽喉部肌肉,呼吸肌肉受累少见,眼部肌肉和面部肌肉受累也比较少见。
约半数的患者伴有肌肉疼痛、肌无力,最初影响肩部和骨盆的肌肉,远端肌肉无力少见。约半数的患者颈部肌肉表现为,平卧时抬头困难,坐时无力仰头,咽喉或上段食管横纹肌受累,可出现吞咽困难。