进行性脂肪营养不良是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的边界清楚的皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并曲线的脂肪组织增生肥大,由于脂肪萎缩的范围不同,可分为局限性脂肪营养不良和全身性脂肪营养不良。
本病的病因不清,女性多见,多于五到十岁前后起病常对称性分布,进展缓慢,加强锻炼多吃水果蔬菜来补充维生素有利于本病的恢复。普遍认为是与自主神经有关的脂肪代谢异常疾病,常见症状为面部和上肢脂肪组织消失伴有皮肤湿度改变,发汗异常,多尿,糖耐量降低,心动过速等。