常见变异型免疫缺陷病

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医生主讲实录

常见变异性免疫缺陷病是一组病因不明,遗传方式不定,表现为免疫球蛋白缺如的综合症。

它的临床表现是年长儿或者青年人反复出现呼吸道感染,包括鼻窦炎,肺炎和支气管扩张,也容易患胃肠道感染和肠病毒性脑膜炎,外周淋巴结肿大和脾肿大,淋巴系统,胃肠道恶性肿瘤和自身免疫性疾病的发生率很高,血清igg和iga降低,igm正常或者降低。

诊断依赖于排除其他原发性免疫缺陷病,b细胞数量可能减少,t细胞功能异常可能是致病的关键,比如CD4阳性和CD8阳性的细胞比率,干扰素γ的活性降低等。

以上内容仅供参考

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