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视锥视杆细胞营养不良

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医生主讲实录

视锥细胞营养不良是遗传性黄斑变性疾病之一,此病主要损害视锥细胞,也伴有不同程度的视感细胞损害。

患者出生时眼部正常,一定年龄后出现视力进行性下降,起病年龄分布较广,晚期视力低于0.1以下,畏光和昼盲也常见。

晚期视力低下,出现眼球震颤,眼底最初可能正常,以后出现中心光反射消失,黄斑区成青灰色带有金箔样反光,视网膜色素上皮萎缩,部分病人可能有视神经萎缩,视网膜血管变细及色素团块堆积,有些病人晚期眼底与视网膜色素变性很难鉴别。

荧光血管造影检查主要表现为黄斑区靶性样或弥漫性脱色素,如有色素团块可见荧光遮蔽,本病所见的靶性样改变及黄斑中心有小片未受侵犯的区域,色觉检查可见后天性色觉受损,呈全色盲是本病的主要特征之一。

以上内容仅供参考

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