运动神经元疾病一般分为四型,包括肌萎缩性侧索硬化、进行性肌肉萎缩、进行性延髓麻痹及原发性侧索硬化。其中进行性延髓麻痹属于严重的运动神经元性疾病。它的病变侵及脑干部位的脑桥和延髓的运动神经核,多数在中年以后起病。
主要的表现就是脑干的相应体征,包括构音不清、饮水呛咳、吞咽困难以及咀嚼无力。舌肌萎缩会比较明显,还会伴有舌肌的震颤,睑反射也会消失。
神经传导束中皮质延髓束受损,会出现下颌反射的亢进,在后期会伴有强哭强笑以及振真性麻痹,这种疾病的进展比较快,预后比较差一些。多在一至三年就会死于呼吸肌的麻痹和肺部的感染等情况。