运动神经元性变性疾病

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医生主讲实录

运动神经元病是一组病因尚未明了,选择性侵犯脊髓的前角细胞、脑干的运动神经元以及皮质锥体细胞和锥体束的一种慢性进行性变性疾病。

最常见的兼有上运动以及下运动神经元受损的体征。最主要的表现就是肌无力,肌萎缩,还有锥体束征等。临床上基本会分为四型:

第一种是最常见的肌萎缩性侧索硬化,首发症状常常是手指运动不灵活,以及力量减弱,随之手部的小肌肉,比如像大小鱼际肌都会出现肌肉萎缩的情况,和肌束颤动的情况。

第二种是进行性脊肌萎缩症,一般在三十岁以后出现,男性多见。也表现为下运动神经元,表现为肌无力、肌萎缩以及肌束颤动等。

第三种是进行性延髓麻痹,这种情况进展比较快,预后不良。常在一到三年就会出现呼吸肌麻痹和肺感染。

第四种为原发性侧索硬化,这种情况比较少见,首发的症状多数是双下肢的对称性强直性无力。

以上内容仅供参考

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