首先糖原累积病是由于先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍,主要是常染色体隐性遗传病,其中第六型为x连锁隐性遗传,涉及到遗传还有基因的问题,这就是本质的病,不可以治愈,最重要的就是对症和支持治疗。
控制血糖尤其重要,当空腹低血糖时由于高血糖代偿机制,会促进肝糖原的分解,导致患儿体内六磷酸葡萄糖累积和由此产生过量的乳酸、三油甘酯和胆固醇等一系列的病理生化过程。所以控制血糖尤为重要,一般是把血糖控制在四到五毫摩尔每升。目前临床上主要是四到六个小时口服生玉米淀粉,每公斤体重两克,取得不错的疗效。
首先糖原累积病是由于先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍,主要是常染色体隐性遗传病,其中第六型为x连锁隐性遗传,涉及到遗传还有基因的问题,这就是本质的病,不可以治愈,最重要的就是对症和支持治疗。
控制血糖尤其重要,当空腹低血糖时由于高血糖代偿机制,会促进肝糖原的分解,导致患儿体内六磷酸葡萄糖累积和由此产生过量的乳酸、三油甘酯和胆固醇等一系列的病理生化过程。所以控制血糖尤为重要,一般是把血糖控制在四到五毫摩尔每升。目前临床上主要是四到六个小时口服生玉米淀粉,每公斤体重两克,取得不错的疗效。
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