自身免疫肝炎是有自身免疫反应介导的慢性进行性的肝脏炎症性疾病,它的主要临床特征的为不同程度的血清血清转氨酶的升高,高γ球蛋白血症,自身抗体的阳性,组织学特征的主要是以淋巴细胞浆细胞浸润为主的界面性的肝炎,严重的病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。
该病在世界范围内均有发生,在欧美国家发病率相对较高,在我国确切的发病率和患病率尚不清楚,它的主要的发病机制主要是遗产易感性被认为是主要的因素,而其他因素可能是在遗传易感基础上引起的机体免疫内束机制的破坏,产生针对肝脏自身抗原的免疫反应,从而破坏肝细胞导致肝脏的炎症坏死,可进展为肝纤维化和肝硬化。
自身免疫肝炎主要的临床表现,大多数的病人表现为慢性肝炎,约有34%的患者可以无任何症状,有30%的患者诊断时期出现了肝硬化,8%的患者以呕血和黑便等失代偿期肝硬化的表现而就诊,部分的患者以急性甚至爆发性起病,转氨酶和胆红素水平较高,临床过程比较凶险,约有17%到48%的自身免疫性肝炎的患者合并其他的自行免疫性疾病,如类风湿关节炎、甲状腺炎、溃疡性结肠炎、糖尿病等。