组织细胞吞噬性指膜炎是良性的组织细胞增生性疾病,其特征就是全身触动性多发性的皮下结节,高热肝脾肿大,全血细胞减少,出血,血凝异常。
该病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润,皮下脂肪组织引起来的脂膜炎,常有多器官受累。出现皮下结节,发热全血细胞减少出血,肾功能衰竭等表现。
发病原因不确定,考虑跟病毒感染有关系,也有人认为该病恶性组织细胞增生性疾病有关。
在发病机制方面也不确切,临床表现主要就是皮肤损害有可能会引起其他脏器受损,严重的有可能会引起多系统衰竭导致死亡,有可能会引起很多并发症。导致内脏受累,全血细胞减少,出现皮肤紫癜或者瘀斑,肝脾肿大,肝肾功能衰竭这样的表现。
针对这种情况的治疗,目前没有良好的办法,皮质激素疗效也不是太显著,早期可以控制症状,环孢素a对该病有一定的效果,另外有些患者可以进行脾切除。