硬皮病是一种系统性的结缔组织病,以皮肤受累为主要临床表现,但是本病不仅仅是累及皮肤,还可以出现骨骼肌、血管、肺脏、心脏、胃肠道、肾脏等脏器受累的表现。主要的病理特点是出现皮肤及内脏的纤维化、硬化。
本病的严重程度不等,轻者只有手指和脸部皮肤受累,也就是局限性的硬皮病,早期表现为皮肤的肿胀、发紧,状如腊肠,所以也称为腊肠指样改变。晚期皮肤变硬、萎缩,面部皮肤菲薄,表情呆板。严重的患者,可以出现肺间质纤维化、肺动脉高压、食管括约肌功能障碍等脏器受累的表现。
硬皮病是一种系统性的结缔组织病,以皮肤受累为主要临床表现,但是本病不仅仅是累及皮肤,还可以出现骨骼肌、血管、肺脏、心脏、胃肠道、肾脏等脏器受累的表现。主要的病理特点是出现皮肤及内脏的纤维化、硬化。
本病的严重程度不等,轻者只有手指和脸部皮肤受累,也就是局限性的硬皮病,早期表现为皮肤的肿胀、发紧,状如腊肠,所以也称为腊肠指样改变。晚期皮肤变硬、萎缩,面部皮肤菲薄,表情呆板。严重的患者,可以出现肺间质纤维化、肺动脉高压、食管括约肌功能障碍等脏器受累的表现。
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