蚕豆病是红细胞酶缺陷所导致的溶血性贫血,这个酶叫做葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺乏,是遗传性红细胞酶病中最为常见的一种,蚕豆病遍布于世界各大洲。国内是以广西、海南、云南最为多见。
患有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的患者,平时是没有贫血和临床症状,但是在一定的条件下,如应用氧化剂,例如磺胺食用蚕豆或者是感染,可以发生明显的溶血性贫血。
蚕豆病在高发区每年都会有集中的发病高峰期,在其它的季节是有散发病例。蚕豆病好发于幼儿和儿童,也有青年和老人男性比例高于女性。蚕豆病起病前半个月之内有食用蚕豆史,每年新鲜蚕豆开始上市的时候,蚕豆病也会逐渐的形成发病的高峰病。发病前期会有一些不适,厌食,精神疲倦,低热等,最主要会有黄疸,倦怠,食欲不振,血红蛋白尿,发热,口渴,烦躁,严重的时候会引起昏迷和肾功能衰竭。蚕豆病发作时候主要以对症支持治疗,输血以及糖皮质激素的应用,临床实验室检查会有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的依据。