克氏综合症患者的一生

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医生主讲实录

克氏综合症是一种性染色体异常所致的疾病,也称为先天性曲细精管发育不全。为临床上最常见的男性性腺功能低下疾患,系高促性腺激素性腺功能低下者,患者性欲低下、性功能不全,除个别患者以外,几乎平均为无精症状而不能生育。

本症的诊断,可以通过病史生殖系统检查医学遗传学检查确诊,本症的治疗,现阶段均予睾酮补充治疗,以促进患者的男性化,改善其精神状态,增强性功能,从而提高患者的生活质量。

本症患者的生育问题无法解决,仅可采用供者精液人工授精,本病的发病率为1%,青春期前一般无明显的症状,外阴发育差,阴茎短小,睾丸小而硬,男性第二性发育延迟甚至不发育,皮肤细白,全身体毛发育差,阴毛胡须稀少,喉结不明显,身材高,下体长于上体,近半数患者乳房发育成女性型乳房,患者性欲低下,性功能不良,个别患儿几乎无精而不能生育。

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