目前关于NKT淋巴细胞瘤与病毒感染有关,其次与遗传因素环境因素以及药物的滥用也有关系。
它的临床表现的主要好发于中青年,男女发病比率是2.7到四比一,平均发病率年龄约四十岁。
在前驱期一般表现为伤风鼻窦炎的表现间,歇性的鼻塞伴有水样血性分泌物,可见肉芽肿性溃疡,鼻内干燥结痂,一般可持续四到六周,活动期有鼻塞加重常有臭味,全身状况尚可,但纳差,常有低热,鼻黏膜肿胀糜烂,呈肉芽肿,表面可有灰白色坏死,终末期患者是衰弱,弱病质,局部毁容,中线部位及临近组织的黏膜软骨骨质,可广泛严重的破坏,最后患者全身衰竭,出现高热,肝脾肿大,肝弥漫性血管内凝血,最终导致死亡。