间质性肺疾病是主要累及肺间质、肺泡、细支气管的肺部弥漫性的疾病,不是一种单独的疾病,是多种具有共同的临床特征表现的一组疾病。共同的特点是边肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道存在不同程度的炎症,在炎症反复的损伤和修复过程中,出现肺的纤维化,患者表现为渐进性的劳力性呼吸困难、气促、肺功能表现为限制性通气功能障碍伴弥散功能下降,顽固性的低氧血症,CT可表现为双肺弥漫性的病变。
病情逐渐进展,患者的活动耐量逐渐下降,最终发展为弥漫性的纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡。该病的诊断主要通过病理,可行支气管肺活检或者是外科肺活检,包括胸腔镜获取病理学组织,明确诊断,诊断之后再行相关的治疗。