异位ACTH综合征是被最早发现的异位激素分泌综合征,现在研究的也是比较多,当大小剂量的地塞米松抑制实验不能确定库欣综合征或者库欣病的时候,就要考虑这个情况了,是非垂体的ACTH肿瘤分泌的ACTH样的物质,可以刺激肾上腺而引起皮质醇增多症。
大约占全部库欣综合征的10%到15%左右的比例,多见于apud细胞瘤,其中燕麦细胞,支气管肺癌占一半比例左右。其他的有胰岛癌,还有甲状腺髓样癌,嗜铬细胞瘤,神经母细胞瘤,还有黑色素瘤。比较常见于两种类型:
(1)燕麦细胞癌,多见于男性,病程比较短,病情比较重,消耗也是比较多。
(2)肺、胰、肠、类癌,还有嗜铬细胞瘤,这类的肿瘤病情相对比较轻,而且病程比较长,类癌体积也是比较小的。