目前认为,不论何种间质性肺病,由于刺激或者是损伤因素导致,肺脏早期的基础病变为肺泡炎,炎性和免疫细胞可以引起肺泡结构紊乱和产生纤维化。
肺泡炎可能经吸氧或者是经治疗后好转或者是痊愈,但组织纤维化却无法逆转甚至继续发展。不论在肺泡内、肺泡隔或者是间质腔,组织纤维化都十分活跃,肺泡内积聚纤维素或者是透明膜,以及间质腔内水肿和细胞浸润,都逐渐随成纤维化细胞大量浸润而转变为纤维组织,使原来的组织结构完全变形,失去弹性。
病变部位的小支气管易被纤维化组织牵拉扭曲,导致管腔扩张或者是狭窄,部分为未累及的呼吸性细支气管出现代偿性囊状扩张或者是会合成叫大囊泡。