进行性加重的呼吸困难是其最突出的特征,活动后加重呼吸频率和心率加快,可出现在疾病的早期。大多数病人同时有不同程度的咳嗽,以干咳为主,常成刺激性,晚期加重。
可因劳累或者是先吸气诱发,有时可少量白粘痰,如伴有继发性感染时,痰量增多,并且变为黄色,很少咳血,偶尔痰中带血或者是少量咯血,不会大出血。部分患者有胸痛、盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦无力等,易发生反复出现的自发性气胸。绝大多数病程持续发展,最终死于呼吸衰竭,极个别可自动缓解或者是长期稳定不变。
进行性加重的呼吸困难是其最突出的特征,活动后加重呼吸频率和心率加快,可出现在疾病的早期。大多数病人同时有不同程度的咳嗽,以干咳为主,常成刺激性,晚期加重。
可因劳累或者是先吸气诱发,有时可少量白粘痰,如伴有继发性感染时,痰量增多,并且变为黄色,很少咳血,偶尔痰中带血或者是少量咯血,不会大出血。部分患者有胸痛、盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦无力等,易发生反复出现的自发性气胸。绝大多数病程持续发展,最终死于呼吸衰竭,极个别可自动缓解或者是长期稳定不变。
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